Početna Događanja Mjesec rijetkih bolesti – sklerodermija

Mjesec rijetkih bolesti – sklerodermija

226
0

Sklerodermija je autoimuna, progresivna, neizlječiva bolest koja najčešće pogađa žene, a uzrokuje tešku invalidnost i ugrožava kvalitetu života. Karakterizira ju „otvrdnjavanje“ kože, što u težim slučajevima ugrožava i unutarnje organe. 2,5 milijuna ljudi diljem svijeta ima dijagnozu sklerodermije za koju tek tražimo mogućnosti liječenja i terapija. Ova rijetka mnogima nepoznata bolest jednostavne dnevne zadatke oboljelih pretvara u prave izazove. Životno je ugrožavajuća i trenutno nema lijeka. Kako sa sklerodermijom živjeti i kako podići kvalitetu svakodnevnog života jedna je od temeljnih ciljeva savjetovanja koje Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije daje svojim članovima.

Što je sklerodermija?

Riječ sklerodermija dolazi od dvije grčke riječi: “skleroza” što znači zadebljanje/otvrdnjavanje i “derma” što znači koža. Tako možemo reći da sklerodermija pripada skupini rijetkih bolesti koja uključuje otvrdnuće, zatezanje i blokade kože i vezivnog tkiva. Kod nekih ljudi sklerodermija zahvaća samo kožu, dok kod mnogih ona oštećuje i strukture ispod kože – od krvnih žila i unutarnjih organa, pa sve do probavnog trakta i sustava za disanje.

Kako nastaje?

Sklerodermija je autoimuna bolest te njeni stvarni uzorci nisu poznati, no osnova patološkog zbivanja je pretjerano stvaranje vezivnog tkiva=kolagena u koži i unutarnjim organima. Ova rijetka bolest može biti lokalizirana pa ima blažu kliničku sliku i nastaje na površnim dijelovima kao što su koža i periferne krvne žile, ili sistemska(sistemna) kada zahvaća cijelo tijelo na nizu funkcionalnih sistema. Sistemska sklerodermija ugrožava srce i krvotok te se javlja aritmija i povišeni krvni tlak, oštećenje desnog srca i bubrega pa zbog toga dolazi do bubrežne krize koja se manifestira iznenadnim povećanjem krvnog tlaka i zahtjeva hitnu terapiju.

Simptomi sklerodermije

Sklerodermija se ubraja u neizlječive bolesti jer još uvijek nije pronađen lijek kojim bi se spriječile brojne upalne reakcije, ali postoji niz lijekova koji ublažavaju simptome sklerodermije kao što su upala zglobova, rane na prstima i ruku i nogu, povećani krvni tlak, krvarenje u probavnom sustavu, nesanica, depresija, otežano disanje i gutanje.

Najistaknutiji simptom je tzv. Raynaudov sindrom – nedostatak cirkulacije u prstima šaka i nogu, naročito izražen kod hladnoće i nekontroliranog stresa, što se manifestira utrnutim žarećim okrajinama. Za Raynaudov sindrom karakteristično je da prsti poplave, pobijele i bole, a kod povratka cirkulacije nakon 20-ak minuta jako pocrvene. Mijenjanje uobičajenog oblika lica još je jedan od simptoma koji se može primijetiti. Lice gubi bore, koža se zategne, postaje sjajno s ušiljenim nosom i izraženim promjenama na usnama kao što su stanjivanje usne ili nemogućnost zatvaranja usta.

Liječenje

Liječenje sklerodermije timski je rad liječnika specijalista – imunologa, dermatologa, pulmologa, kardiologa, ginekologa, kirurga i liječnika obiteljske medicine svake specijalizacije prema pojavi simptoma. Osim liječnika neizostavni u liječenju su i fizioterapeuti koji oboljelima, osim specifičnih manualnih tretmana osteopatije i miofascijalne relaksacije, koji smanjuju facijalnu blokiranost, redovito kreiraju i fizikalnim procedurama povećavaju mogućnosti opsega pokreta i kvalitete života. Nužne u provođenju njege i zbrinjavanju rana te edukaciji svakodnevnog osposobljavanja za samostalan život su medicinske sestre.

Svakodnevica sa sklerodermijom

Život sa sklerodermijom svakodnevno je vrlo izazovan. Dnevne aktivnosti mogu biti otežane zbog fizičkih ograničenja i boli, probavnim problemima koji mogu zahtijevati promjene u prehrani – oboljeli često moraju jesti nekoliko manjih obroka i više puta dnevno. Izbjegavanje bilo kakvog rada koji bi mogao dovesti do ozljeda kože i prstiju i konstantno održavanje kože hidratiziranom, preduvjeti su za lakši i bezbolniji život s ovom bolesti.

Da bi tijelo bilo toplo, oboljeli bi se trebali oblačiti u slojevima, nositi čarape, čizme i rukavice te izbjegavati jaku hladnoću i stresne događaje. Mogu se javiti značajne promjene u izgledu, osobito u licu, koje dovode do gubitka samopoštovanja pa je nužna i psihološka potpora. Podrška obitelji i prijatelja bitna je u održavanju dobre kvalitete života jer i život sa sklerodermijom može biti život pun radosti i sreće!

Jadranka Brozd, Predsjednica, HUOS-a